오구치병에서 관찰된 특징적 빛간섭단층촬영 소견 1예

Specific Spectral Domain Optical Coherence Tomographic Findings of Oguchi Disease

초록

목적: 안저검사와 망막전위도 검사를 통해 오구치병으로 진단된 환자의 특징적인 빛간섭단층촬영 소견을 경험하였기에 이를 보고하고자 한다. 증례요약: 14세 남자가 10년 전부터 지속되는 야맹증을 주소로 내원하였다. 환자의 안저는 특징적인 황금빛 색소반사를 보였고 3시간의 암순응 후 이 색소반사는 정상으로 돌아왔다(Mizuo-Nakamura phenomenon). 전체망막전위도에서 막대세포반응 중 b파가 소실되어 있었다. 최대복합 반응에서 a파는 3시간의 암순응 후 진폭이 증가하는 소견을 보이는 반면, b파는 암순응 후 진폭의 증가가 크지않아 음성 파형이 뚜렷해지는 소견을 보였다. 빛간섭단층촬영상 암순응 전에는 중심오목주위 망막의 내절/외절과 망막색소상피의 간격이 소실되어 두 층이 하나의 신호강도로 나타났으나, 3시간의 암순응 후에는 두 층으로 구별되는 신호강도를 보였다. 결론: 안저검사와 전체망막전위도 외에도 암순응 전후의 특징적인 빛간섭단층촬영 소견이 오구치병의 진단에 중요한 역할을 할 것으로 생각한다.

키워드

Dark adaptation; Electroretinography; Mizuo-Nakamura phenomenon; Oguchi disease; Optical coherence tomography
제목
오구치병에서 관찰된 특징적 빛간섭단층촬영 소견 1예
제목 (타언어)
Specific Spectral Domain Optical Coherence Tomographic Findings of Oguchi Disease
저자
현주; 박태관; 장지호; 온영훈
DOI
10.3341/jkos.2012.53.7.1041
발행일
2012
저널명
대한안과학회지
권
53
호
7
페이지
1041 ~ 1045